Nordisk studie av Cerebellär Mutism hos barn med hjärntumörer i bakre skallgropen

Nordisk studie av Cerebellär Mutism hos barn med hjärntumörer i bakre skallgropen

Varje år diagnostiseras ca 100 barn i Norden med tumör i lillhjärnan. Majoriteten av barnen opereras och ca 20% av barnen drabbas av en komplikation kallad Cerebellärt Mutistiskt Syndrom (CMS). CMS innebär uttalad påverkan på tal samt ökad irritabilitet, ataxi, reducerad muskeltonus, svårigheter att svälja och påverkan på kranialnerver. Symtomen uppstår inom ett par dagar efter operation. De är oftast övergående men många barn har långvarigt kvarstående symtom i form av ataxi och dysarti. Svårighetsgraden av CMS varierar från barn till barn och orsaken är oklar. Syftet med den nordiska studien om CMS hos barn är att beskriva samband mellan CMS och olika kirurgiska metoder samt genetiska variationer hos barnet. Studien är ett internationellt samarbete med grund i ett partnerskap mellan Danmark och Sverige. Studien är den största CMS studien i världen med 400 (av planerade 500) inkluderade barn från 25 barncancer centra i 10 europeiska länder. Av dessa är 120 barn (30%) inkluderade i Sverige. Vidare är studiedatabasen lokaliserad på Karolinska institutet, Stockholm och det Svenska CMS teamet är ansvarigt för analys av röst- och tal inspelningar vilket gör Sverige till det land som inkluderat flest barn och till en viktig part i studiens genomförande. Barn under 18 år som genomgår kirurgi på grund av tumör i bakre skallgropen är tillgängliga för inklusion. Neurologisk undersökning samt en röst- och tal inspelning genomförs före operation samt vid tre tillfällen under ett år efter operation. Vidare insamlas beskrivning av operation, histologisk diagnos, blodprov för genetisk analys och data från MR undersökningar. Studien har nu kommit till den fas där analys av MR undersökningar, röst- och tal inspelningar samt blodprover skall påbörjas och finansiering för detta söks. Studien genererar grundläggande information om CMS och bidrar med kunskap som kan stödja riskbedömningar för det enskilda barnet samt minska incidens av CMS efter operation för hjärntumör hos ett barn.