Rhabdomyosarkom

Cancerformen sarkom uppstår i skelettet eller i kroppens mjukdelar: muskler, senor och bindväv. Rhabdomyosarkom är den vanligaste typen av mjukdelssarkom hos barn. Sjukdomen kan uppstå var som helst där det finns muskler, men är vanligast i halsen och huvudregionen, till exempel ögonhålan. Tumören gör inte ont men nerverna omkring den kan börja ömma. Ibland upptäcks sjukdomen genom att tumörtillväxten blir märkbar på andra sätt, till exempel om tumören sitter i hörselgången och påverkar hörseln, eller i ögonhålan, där den kan ge symtom från ögat.

Det finns två huvudgrupper av sjukdomen. Så kallat embryonalt rhabdomyosarkom bildas ur omogna muskelceller som finns kvar sedan fosterstadiet. Formen drabbar främst yngre barn. Alveolärt rhabdomyosarkom bildas ur mognare celler och är vanligare hos äldre barn och tonåringar.

Diagnos

Vid misstanke om rhabdomyosarkom tas en biopsi, ett vävnadsprov, från det man tror kan vara en tumör, och prov tas från benmärgen. Dessutom röntgas området omkring tumören, och även lungorna. Lungröntgen och en del av proverna är till för att se om sjukdomen har spridit sig, vilket händer i omkring en femtedel av fallen.

Analyser av cancercellernas form och genetik visar vilken undergrupp av sjukdomen det rör sig om. Det styr vilken behandlingen som ges och hur intensiv den blir.

Behandling

Cytostatika ges nästan alltid först, för att krympa tumören. Därefter följer operation och ibland även strålbehandling. Var tumören sitter spelar roll eftersom det styr om man kan operera eller bestråla utan stora skador på frisk vävnad omkring tumören.

Det finns två typer av strålbehandling mot cancer, fotonstrålning och protonstrålning. Fotonstrålning ges vid flera universitetssjukhus i Sverige. Protonstrålning ges enbart vid Skandionkliniken i Uppsala. Båda stråltyperna är lika effektiva mot cancern men de skiljer sig från varandra på andra sätt. Strålonkologerna väljer alltid det som är lämpligast för varje barn. Yngre barn sövs ofta inför strålbehandlingen, eftersom man måste vara helt stilla under behandlingen.

Efter operationen och den eventuella strålbehandlingen ges oftast mer cytostatika i upp till sex månader, ibland så mycket som två år.

Hur kraftig och långvarig behandling som ges beror på hur aggressiv sjukdomen är, alltså hur fort den sprider sig och hur stor risken är för återfall. Alveolärt rhabdomyosarkom är mer svårbehandlat än embryonalt. På senare år har behandlingen av barn med alveolärt rhabdomyosarkom börjat styras av genetiska varianter som kallas genfusioner. Varianterna finns hos nio av tio barn med alveolärt rhabdomyosarkom – men hos den tiondel som inte har dem, är prognosen mycket bättre. De kan få mindre intensiv behandling.

Biverkningar och komplikationer

Biverkningar skiljer sig åt både mellan behandlingar och mellan olika barn, och vårdpersonalen gör alltid vad den kan för att lindra problemen. Som förälder ska man aldrig tveka att fråga om man undrar över något i behandlingen eller vill veta om det går att få mer hjälp.

Cytostatika ger barnet nedsatt immunförsvar, men risken för att drabbas av någon allvarlig infektion av att gå i förskolan eller skolan och träffa kompisarna är väldigt liten. Vanliga smittsamma virus är i allmänhet inget stort problem för barn under cancerbehandling. En större utmaning är infektioner av egna bakterier som man naturligt bär i och på kroppen, men dem kan man inte påverka genom att undvika andra människor. Andra vanliga biverkningar av cytostatika är trötthet, påverkade slemhinnor och att håret tillfälligt faller av.

Vid strålbehandlingen är det vanligt att huden reagerar som efter en solbränna. Barnet kan bli illamående, få problem med slemhinnorna och mat kan smaka annorlunda.

Biverkningarna brukar försvinna när behandlingen är över, men många cancerbehandlingar kan även ge komplikationer senare i livet. När behandlingen har avslutats går barnet på fortsatta uppföljningar och kontroller. Det är viktigt att söka hjälp vid behov. Stöd och behandlingar finns att få för de problem som kan uppstå.

Prognos

Runt 80 procent av alla barn som behandlas för rhabdomyosarkom blir till sist friska, även om mellan 20 och 30 procent drabbas av återfall på vägen. Prognosen är sämre om sjukdomen har spridit sig till skelettet eller benmärgen.